admin管理员组文章数量:1567026
2024年5月25日发(作者:)
Nature综述:慢性获得性脱髓鞘性神经病变的诊治
基于电生理学与病理学标准,可以将慢性神经病分为原发性脱髓
鞘病变或轴索病变。脱髓鞘性神经病变可进一步细分为遗传性与获得
性,而这两种类型的鉴别异常重要,因为获得性神经病变通过免疫介
导,而适于治疗。近日, Nat Rev Neurol杂志上发表了最新综述,详
细介绍了慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗方法。
要点解读:
1.慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病的正确识别与诊断异常重要,
因为其为免疫介导型,适于治疗;
2.早期诊断与治疗可以阻止疾病进展以及不可逆性的继发性轴索
退行性变;
3.如果未发现其它原因,慢性脱髓鞘性神经病变常变将被诊断为
CIDP,而慢性轴索性神经病变,通常被认为是一种自发的、没有合适
治疗方法的疾病;
4.脱髓鞘性神经病变的诊断通常以电诊断学研究为基础,脱髓鞘
病变相关的传导异常比轴索退行性病变引起的传导异常更严重;
5.病理检查中,运动神经活检,有助于区分多灶性神经病变以及
运动神经疾病;感觉神经活检有助于辅助诊断CIDP、抗MAG神经病
变或POEMS综合征。
6.血浆免疫固定电泳有助于识别抗MAG神经病变与POEMS综合
征患者体内单克隆丙种球蛋白的存在。
简介
慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病主要类型包括慢性炎症性脱髓
鞘性多发性神经病(CIDP)、抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)性神经病变,
多灶性运动神经病变(MMN)以及POEMS综合征或骨硬化骨髓瘤
(P-O-E-M-S源于主要临床特征:多发性神经病变/Poly-neuropathy、
脏器肿大/Organomegaly, 内分泌失调/Endocrinopathy或水肿
/Edema、M蛋白及皮肤损害)。
其中CIPD为慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病最常见的一种类型,
其它类型获得性脱髓鞘性多发性神经病变较为少见。所有慢性获得性
脱髓鞘性神经病变主要影响男性,并且典型于中老年发病,但CIDP亦
可见于儿童。CIDP的发病率随年龄增长而增加,在超过65岁的患者
中,发病率增加1.5倍。
不同类型的慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病变对不同治疗方式
敏感,因此临床上对具体类型的鉴别至关重要。目前CIDP没有明确的
诊断学方法,临床上通常高度怀疑那些排除了其它神经病变原因的脱
髓鞘疾病为CIPD,并进行相应治疗。
对于呈现典型电生理与临床学特征的患者,可以进行准确的分类
鉴定;但许多患者表现为非典型症状或共同的临床特征,此时辅助检
查可能会混淆诊断结果。
如果患者有神经病变家族史,或具有脱髓鞘型腓骨肌萎缩症1A
(CMT1A)的典型特征,如发病早、进展缓慢、神经纤维传导减慢、
足弓高耸等症状,则高度怀为遗传性神经病变。然而,遗传性神经病
版权声明:本文标题:Nature综述:慢性获得性脱髓鞘性神经病变的诊治 内容由热心网友自发贡献,该文观点仅代表作者本人, 转载请联系作者并注明出处:https://www.elefans.com/dongtai/1716568038a509309.html, 本站仅提供信息存储空间服务,不拥有所有权,不承担相关法律责任。如发现本站有涉嫌抄袭侵权/违法违规的内容,一经查实,本站将立刻删除。
发表评论