admin管理员组文章数量:1602097
2024年5月25日发(作者:)
国实用神经疾病杂志20l4年2月第17卷第3期Chinese Journal of Practical Nervous Diseases Feb.2014,VoI_17 No.3
・
病例报告・
以发热为首发症状的POEMS综合征1例报告
刘保芹
河南淇县人民医院神经内科 淇县456750
【关键词】POEMS综合征;发热;病例报告
【中图分类号】R742 【文献标识码】D 【文章编号】 1678—5110(2014)03—0105—02
院治疗半月后患者无明显好转,再次就诊于上述省级医院。
辅助检查:血总蛋白99.1 g/L,白蛋白42.3 g/L,球蛋白
POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾
病,主要临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病
变、M蛋白血症和皮肤改变。1980年Bardwick取本病的五
大临床特征的英文首字母,命名为POEMS综合征_1]。临床
易误诊,现将2011年观察的1例以发热为首发症状的PO—
EMs综合征报告如下。
l病例资料
56.8 g/I ,血常规、肌酶谱、甲状腺功能正常,尿本一周蛋白阳
性 型,血免疫固定电泳M蛋白IgG 型,血&微球蛋白
5.25 mg/L,血清IgG 43.42 g/L,IgA 1.06 g/L,IgM 0.90 g/
L,IgE 23.47 ng/mL,血ANA核颗粒型(4-),胞浆型(4-),
抗双链DNA抗体(ELISA)172.9 IU/mL,抗双链DNA抗体
(wB)阳性,ENA多肽谱阴性,腰椎穿刺测脑脊液压力150
患者,女,35岁,农民。2010—12因问断发热9个月于河
mmH。O,脑脊液常规、生化、细胞学示细胞数正常,蛋白定性
阳性,蛋白定量132 mg/dL,糖及氯化物正常,脑脊液墨汁染
色、抗酸染色阴性,脑脊液ADA正常,结明三项阴性,脑脊液
病毒全套阴性,脑脊液碱性髓鞘蛋白阴性,脑脊液寄生虫全
套阴性,脑脊液免疫球蛋白IgG 567 mg/L,血清免疫球蛋白
南省某家省级医院就诊,体温最高40.5℃,血白细胞1.1×
1O 个/L,红细胞2.8×10”个/L,血红蛋白74.0 g/i ,血小
板47×10 /I ,铁蛋白167.40 ng/mL,血82微球蛋白3.94
mg/I ,CRP 36.77 mg/L,ASO 30.26 IU/mL,类风湿因子
l2.36 U/mL,红细胞沉降率、补体c3和C4、糖耐量试验、凝
血试验、甲状腺功能正常,传染病四项阴性,痰肺炎支原体、
IgG 44.5 g/i ,脑脊液IgG商值12.74,ALB商值18.29,IgG
生成指数0.70,24 h CSF IgG合成率89.82 ,脑脊液寡克
衣原体阴性,血卜3—9-D葡聚糖、GM试验阴性,血寄生虫全
套阴性,血病毒全套阴性,血结明三项阴性,血ANA(4-),抗
隆电泳阳性,血清寡克隆分析阳性,脑脊液肿瘤标志物阴性,
骨穿结果示浆细胞比例2.5 ,EMG示四肢被检肌呈神经源
性改变,四肢被检神经周围运动及传导速度正常,波幅降低。
四肢被检末梢感觉传导未见异常。双正中神经F波未引出,
双胫神经H反射未引出。MEP示双下肢及右上肢脊髓刺激
周围传导延迟,双上肢锥体束传导未引出。SSEP示双下肢、
右上肢深感觉传导路传导未引出,左上肢深感觉传导路传导
延迟。头颅MR1无明显异常。
双链DNA抗体、ENA多肽谱为阴性,血肿瘤标志物阴性,腹
部彩超示,胆囊结石、脾大(后径67 mm,肋下43 ram)、腹膜
后未见明显肿大淋巴结,胸部及上腹部CT平扫示肝脏增
大、巨脾,胆囊结石,两侧少量胸水,骨髓细胞学检查示未见
明显异常,无家族史。血液科会诊后建议切脾行病理检查,
于肝胆科行“脾脏切除术+胆囊切除术”,脏病理诊断示慢性
淤血性脾肿大。复查腹部彩超示,脾脏、胆囊切除术后,腹腔
体格检查:全身皮肤黏膜无色素沉着、多汗、粗糙,无闭
经。四肢肌张力正常,左上肢肌力4级,右上肢肌力肌力3
级,左下肢近端肌力3 级,远端肌力2级,右下肢近端肌力
3 级,远端肌力2 级,四肢痛觉、温度觉减退,位置觉、震动
觉减退,四肢腱反射减弱,病理征未引出。经神经内科及血
值得临床应用。
4 参考文献
[1] 卢静.电针神经刺激疗法治疗急迫性尿失禁疗效观察[J].中
国针灸,2012,32(8):691—695.
积液(不易定位),提示左侧胸腔积液。
2011-03出现四肢无力半月,呈进行性加重,伴四肢麻
木、疼痛,以右上肢和左下肢为著,渐进性纳差、胸闷,在县医
院曾试验性应用丙种球蛋白0.4 g/(kg・d)静滴,共3 d,住
果是医师们关注的重点。
临床对于女性压力性尿失禁患者给予生物反馈监控电
针阴部神经刺激治疗效果显著,能够有效改善患者的临床症
状,提高治疗效果。主要由于应用的生物电反馈监控仪能够
有效观察到阴道的压力状况,并真实反映盆底的收缩能力。
由于能清晰判断,利用盆底的收缩情况指导医师如何正确操
作,减少失误。
[2]赵琳,汪司右.不同频次阴部电针神经刺激疗法对女性压力性
尿失禁的影响[J].国际中医中药杂志,2013,35(5):391 393.
[3]朱志强.针刺治疗卒中后尿失禁39例临床观察[J].中国实用
神经疾病杂志,2O12,15(3):75 76.
(收稿2013—08—2O)
综上所述,女性压力性尿失禁给予生物反馈监控电针阴
部神经刺激治疗效果显著,能够有效改善患者的临床症状,
・
1O6 ・ 中国实用神经疾病杂志2014年2 箍 鲞箜 塑. 竺! ! !! !! !! 望堕!! ! : ! ! : ! !:
液科讨论后诊断为POEMS综合征。
2讨论
本病首发症状以四肢麻木、乏力最多见,其次为肢体水
肿、内分泌改变,少见皮肤改变、低热、乏力等。临床医师应
全面、系统检查,严格遵循一元论原则分析其临床表现。早
期识别、诊断、治疗该疾病,可延缓不可逆神经病变的进展
及相关并发症的发生,从而延长患者的生存期。
3参考文献
[13 Bardwick PA,Zvaifler NJ,Gill GN,et a1.Plasma cell dyaera—
sia with p0lyneur0pathy, organomegaly, end0crinopathy, M
protein,and skin changes:the POEMS syndrome.Report on
POEMS综合征是一种少见的、多系统受累的疾病,目前
尚缺乏特异性诊断标准,目前应用较多的是2003年Dispe—
nzieri等E 提出的标准,主要标准:(1)多发性周围神经病;
(2)单克隆性浆细胞增多。次要标准:(1)硬化性骨病;(2)巨
大淋巴结增生病;(3)脏器肿大;(4)水肿;(5)内分泌病变;
(6)皮肤改变;(7)视乳头水肿。符合2条主要标准及至少1
条次要标准诊断为POEMS综合征。该患者符合2条主要
标准及数条次要标准,故诊断明确。
two cases and a review of the literature[J].Medicine(Bahi~
more),1980,59(4):311.
该例患者极易与吉兰一巴雷综合征混淆,依据:(1)有前
驱事件“脾脏切除术+胆囊切除术”,呈急性起病,进行性加
[z]Dispenzieri A,Kyle RA,Lacy MQ,et a1.POEMS syndrome:
definition and long term outcome[J].Blood,2003,101(7):
2 496.
重。(2)对称性肢体无力,四肢腱反射减低。(3)四肢深浅感
觉异常。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)EMG示
四肢被检肌呈神经源性改变,四肢被检神经周围运动及传导
速度正常,波幅降低。四肢被检末梢感觉传导未见异常。双
正中神经F波未引出,双胫神经H反射未引出。(6)2周时
无力发展到高峰,无继续加重。POEMS综合征几乎均有慢
性进行性周围神经病变和脑脊液蛋白~细胞分离,极像慢性
炎症性脱髓鞘性多发性神经病变。相关文献显示,POEMS
综合征可以出现胸闷、憋气等肺动脉高压表现口],腱反射减
弱,四肢远端对称性感觉丧失[4],呼吸困难_5],红细胞减少、
[3]刘淑芬,朱卫国,曾学军,等.POEMS综合征合并肺动脉高压
临床分析[J2.基础医学与临床,201I,31(5):578—581.
E4]马舒,刘诗翔.POEMS综合征的诊疗进展EJ].中国实用神经
疾病杂志,2012,15(8):79—81.
Is]迟少华,张丽翡.以呼吸困难为首发症状的POEMS综合征1
例I-J3.中国临床研究,2012,25(7):726.
[6]刘广民,修建军,张金山,等.POEMS综合征的l临床及影像学
表现EJ].临床放射学杂志,2009,28(10):1 365一I 368.
[7]张晓飞,张映琦,陈康,等.以三叉神经痛为首发症状的PO—
EMS综合征1例[J].第三军医大学学报,2011,33(9);
943-963.
血红蛋白下降、白蛋白降低、白球蛋白比例倒置、铁蛋白增
高 ,自身免疫抗体谱ANA(+)E7],血B 微球蛋白升高 ,
蛋白一细胞分离现象 。 ,且丙种球蛋白治疗无效 。因其
临床表现复杂多样,且症状逐渐出现,涉及到神经、内脏器
[8]宋乐,张燕燕,黄欣,等.硬化性骨髓瘤伴POEMS综合征1例
EJ].中国临床医学影像杂志,2011,22(12):912.
E9]王海慧,闫薇,陈兵,等.POEMS综合征425例临床分析EJ].
中国康复理论与实践,2006,12(6):527—528.
[1o]李鸣远,哈斯也提・木拉提,米娜瓦尔・胡加艾合买提.PO—
EMS综合征临床分析EJ].中华实用诊断与治疗杂志,2012,
26(6):621-622.
官、内分泌、血液和皮肤等多个系统,故给临床诊断带来较
大困难。
POEMS综合征神经电生理结果存在特征性表现,传导
异常较常见,下肢受累更严重,在神经的中间部分比远端部
分表现更突出,可以对早期该病的诊断提供帮助『1 。而该
病例双正中神经F波未引出,双胫神经H反射未引出。
MEP示双下肢及右上肢脊髓刺激周围传导延迟,双上肢锥
[11]章燕幸,陈怀红,吴承龙,等.POEMS综合征的神经系统病变
特征EJ].中风与神经疾病杂志,2011,28(2):167-168.
[123崔红卫,张博爱,刘荣利,等.POEMS综合征20例临床特征
分析EJ].中国全科医学,2012,15(10C):3 498—3 500.
[13]赵久哈.POEMS综合征患者神经电生理特点研究EJ3.中国
全科医学,2012,I5(6B):1 943-1 944.
体柬传导未引出。SSEP示双下肢、右上肢深感觉传导路传
导未引出,左上肢深感觉传导路传导延迟。相关文献缺乏对
F波、H反射、MEP、SSEP的描述,我们可进一步研究,以便
能为该病的诊断提出新的依据。
(收稿2013-08—30)
尸
一
.
d---
明
我刊从未授权其他个人或单位组稿,投稿信箱只有hnsysjjbzz@126.corn,审稿意见及录用通知会通过
邮箱发送,汇款收款人为《中国实甩神经疾病杂志》编辑部,勿寄个人,请作者、读者注意,避免上当受骗。
《中国实用神经疾病杂志》编辑部
2O14一O卜25
版权声明:本文标题:以发热为首发症状的POEMS综合征1例报告 内容由热心网友自发贡献,该文观点仅代表作者本人, 转载请联系作者并注明出处:https://www.elefans.com/dongtai/1716567847a509298.html, 本站仅提供信息存储空间服务,不拥有所有权,不承担相关法律责任。如发现本站有涉嫌抄袭侵权/违法违规的内容,一经查实,本站将立刻删除。
发表评论