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2024年5月25日发(作者：)
pifucuits
异常免疫球蛋白或其片段，血液中存在 M 蛋白即M 蛋白血症，
常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、POEMS 综合征、原发性系统
性淀粉样变、Schnitzler综合征等。可见皮肤受累，部分皮损表现相
对特异，为疾病诊断的重要线索。本文就伴皮肤损害的 M蛋白血症相
关性疾病做一综述，以期为 M 蛋白阳性的临床复杂性疾病的诊疗提供
思路及线索。〔关键词〕 M 蛋白血症; 皮肤〔中图分类号〕 Ｒ 751
〔文献标识码〕 B 〔文章编号〕 1001 －7089(2016)12 －1295 －03
〔DOI〕 10. 13735/j. cjdv. 1001-7089. 201607126The Skin
Manifestation of M-proteinemiaYAN Hui-chang，ZHANG Jiang-
an，YU Jian-bin，WANG Zu-yan(Department of Dermatology，
the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou
450052，China)〔Corresponding author〕 YU Jian-bin，E-
mail:yjbdoctor@ sina. com〔Abstract〕 M-protein refers to the
monoclonal immunoglobulin or fragment produced by abnormal
monoclonal plasmacells or B cells. M-proteinemia refers to blood
with M-protein． It is commonly found in multiple myeloma，
macroglobulinemia，POEMS syndrome，primary systemic
amyloidosis，Schnitzler syndrome，etc. Skin is usu-ally involved.
Some skin lesions are relative specific to this disease. Thus，
presence of these skin lesions arecrucial clues to the diagnosis.
Skin disorders associated with M-proteinemia are reviewed here
in order to pro-vide clues and ideas for the diagnosis and the
treatment of these complicated diseases.〔Key words〕 M-
proteinemia;SkinM 蛋白是单克隆浆细胞或 B 淋巴细胞大量增殖所分
泌的异常免疫球蛋白分子或其片段(如轻链、重链)，血液中存在的M
蛋白即 M 蛋白血症，常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、原发
性系统性淀粉样变及重链病等。血清蛋白电泳、免疫固定电泳、游离
轻链测定及尿本周蛋白检查为其常用检测手段。此外，POEMS 综合症、
硬化性黏液水肿、特发性系统性毛细管漏综合征、Schnitzler 综合征
等疾病也会出现 M 蛋白血症。亦有原发性皮肤浆细胞瘤、冷球蛋白血
症及系统性红斑狼疮等出现反应性 M 蛋白血症的报道。本文将就 M
蛋白血症的皮肤损害做一综述，为 M 蛋白阳性的临床复杂性疾病提供
诊疗思路和线索。1 多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)为起源
于骨髓的浆细胞源性恶性肿瘤，中老年人多发，特点为骨髓中浆细胞
克隆性增殖，并分泌异常免疫球蛋白或轻链。临床表现以骨痛、病理
性骨折、高钙血症、贫血、肾损害及易于感染为特征;血液免疫球蛋白
克隆性升高、骨髓异型浆细胞 ＞10%;血清蛋白电泳示 M 蛋白阳性;血
清游离轻链检查比值异常。皮肤表现以淀粉样变最为常见，其他可见
坏疽性脓皮病等损害〔1-2〕 。常规组织病理协同刚果红染色可证实
皮肤淀粉样变。2 巨球蛋白血症(macroglobulinemia)血中出现异常增
多的 lgM 即为巨球蛋白血症(macroglobu-linemia)，多为单克隆性，
也可为多克隆性。老年起病，以贫血、出血和高黏滞综合征及骨髓中
浆细胞样淋巴细胞浸润为临床特点〔3〕 。临床表现不明显且无特异
性，疲劳、厌食及体重减轻最常见，且常可于发病前数年即出现雷诺
现象及周围神经病变。依 IgM 理化性质、活性程度、同其他蛋白质的
相互作用及于组织内的沉积可有不同的临床特征。皮肤表现:雷诺现象、
手足发绀、网状青斑、坏死、溃疡、紫癜、瘀斑、黏膜出血、寒冷性
荨麻疹、复发性带状疱疹、对称性肢体远端进行性疼痛性神经病变或
运动神经病变等，IgM 于皮肤沉积后可表现为大疱性皮肤病、四肢丘
疹等〔3-4〕 。3 POEMS 综合征(POEMS syndrome)又称 Crow-
Fukase 综合征(CFS)，病因与发病机制不明，属罕见克隆性浆细胞病。
50 ～60 岁多发，男∶ 女为 2 ～3∶ 1。以①多发性周围神经病变
(polyneuropathy);②脏器肿大(organo- megaly);③内分泌病变
(endocrinopathy);④单克隆 γ 球蛋白血症(monoclonal
gammopathy);⑤皮肤病变(Skin disease)为主要特征。满足①、④及
以上标准时即可诊断。以慢性进行性肢体远端手套、袜套样感觉异常
为主要周围神经受累表现，常见皮肤表现为皮肤硬肿、丘疹样皮疹，
色素沉着、体毛增多、肾小球样血管瘤、白甲、男性乳腺发育等 〔5-
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