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2024年5月25日发(作者:)
POEMS综合征文献复习(附1例临床报道)
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变
(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱
(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有
全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS
综合征。我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍
患者,男,50岁,农民。以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入
院。半年前四肢无力,进行性加重,当时无活动不灵,半月前气短胸闷,双下肢麻木,活
动不灵伴有肢体肿胀,站立时手指发紫。发病后皮肤渐黑。查体:T36 6℃ P80次/min R
16次/min BP 120/80mmHg。神清,慢性病容,消瘦体质,全身皮肤颜色发黑,双侧颈
部可触及肿大淋巴结3~4枚,直径1~2cm,触痛阴性。乳房发育,乳晕色黑,胸骨无压
痛,双肺呼吸音清,心率80次/min,律齐,肝脾肋下未及,双下肢指压痕阳性。四肢末
端凉。四肢远端痛觉减退。实验室检查:血常规:Wbc 8 24×109HB131g/LPLT
338×109 血沉 22cmH2O/第1小时 ,C反应蛋白 0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4
48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量 024 g/L、 免疫电泳可见M峰,心脏彩超:少
量心包积液,双上肢静脉和肱静脉血栓,肌电图:左下肢周围神经原损害,骨髓:未见浆
细胞比例增高。
2 讨论
本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要[1]摘
要如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为
本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。日本报道
102例摘要[2]摘要具有52例POEMS综合征患者中有43例(82 7%)伴有骨髓瘤,而且本
病特别易发生在骨硬化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤,在55例中(53%)有骨骼X线异常者中,31
例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变 通常表现为中央溶骨性透明区伴周围
骨质硬化,X线呈环状的骨改变 这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同 Belec等摘要[3]摘
要发现本病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,且
伴Castlema病者的阳性率更高,提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关摘要[4]摘要 目
前研究发现POEMS综合征与以下有关摘要[5-8]摘要:①血清及腹水肝细胞生长因子显著
升高,且随病情变化;②免疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶-抗凝血酶复合物染色,炎性细胞
HLA-DR+着色,神经内膜有免疫球蛋白沉淀;③与多发性骨髓瘤患者不同,血清,腹水中炎性
细胞因子(TNF-α、IL-β、IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化;④血清TGF-β水
平低,细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高;⑤活动期患者血纤维蛋白原、纤维蛋
白肽A、凝血酶-抗凝血酶复合物水平增高,部分血小板、红细胞增高。
前炎性细胞因子可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等,与POEMS综合征临床表现
有关摘要[69]摘要。TNF-α肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾
肿大、内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺
功能低下、肾上腺皮质功能减退)皮肤改变及其它临床表现(水肿、伴有体重减轻的脂肪
酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症)相关摘要[10]摘要。
血管内皮生长因子(VEGF)的过度生成与本病的发生有关摘要[10-11]摘要Soubrier
摘要[10]摘要发现14例本病患者血清前炎性细胞因子轻度上升,而VEGF水平几乎10倍
于多发性骨髓瘤疾病,VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害
和多发性神经病变等。VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子,也能解释皮肤增厚
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