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2024年5月25日发(作者:)
POEMS综合征诊疗指南
概述
POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英
文字母分别代表了疾病的5种主要表现,P:多发性神经病;O:脏
器肿大;E:内分泌异常;M:单克隆免疫球蛋白;S:皮肤改变。
病因和流行病学
POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚,但是成骨细胞、巨噬
细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管
内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)可能是造
成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。POEMS综合征的患
病率约为0.3/100 000,男性发病率稍高于女性,高发年龄段为50~
70岁。日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现
POEMS综合征常见的临床表现包括:
1.多发神经病 往往表现为对称性的四肢感觉和(或)运动性周
围神经病,逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大 包括肝大、脾大或淋巴结肿大;淋巴结活检常提示
为Castleman病。
3.内分泌异常 常见的包括性功能减退(如男性阳痿、乳房发育)、
甲状腺功能减退、糖代谢异常(如糖尿病)、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变 可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白
甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加 包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积
液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病 是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨
痛,亦可无临床症状。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出
率,影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或
者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和(或)血小板增多
8.肺动脉高压 33%~48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活
动耐量减低、低氧血症等,肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹
水密切相关。
9.脑梗死 5%~10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死,可能
与疾病的高凝状态相关。
辅助检查
1.血液学评估 通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游
离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。骨髓穿刺/活检
评估有无克隆性浆细胞浸润。
检测 VEGF增高是POEMS综合征的重要诊断和疗效
评价标记物。依据实验室情况,可以选择血清或者血浆进行VEGF
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